개요 (Overview)
맥락막흑색종은 성인에서 가장 흔한 원발 안내 악성종양입니다. 맥락막의 멜라닌세포에서 기원하며, 간 전이가 가장 흔하고 예후를 결정합니다. COMS 연구에 의해 크기별 치료 방침이 확립되었습니다.
위험인자
- 백인, 밝은 홍채색
- 기존 맥락막모반
- BAP1 유전자 변이 (가족성)
- 자외선 (논란)
임상 소견
- 색소성 맥락막 종괴: dome → mushroom shape (Bruch membrane 돌파 시)
- Orange pigment (lipofuscin): 종양 표면
- 장액망막박리
- B-scan: low-medium internal reflectivity (acoustic hollowness), mushroom shape
- Sentinal vessel: 종양에 공급하는 혈관
TFSOM UHHD (모반 → 흑색종 전환 위험인자)
- Thickness >2mm
- Fluid (subretinal fluid)
- Symptoms
- Orange pigment
- Margin ≤3mm from disc
- Ultrasound Hollowness
- Halo absent
- Drusen absent
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- 성인 가장 흔한 원발 안내 악성종양
- Mushroom shape = Bruch membrane 돌파
- Acoustic hollowness (B-scan): low internal reflectivity
- Orange pigment (lipofuscin) = 활성 성장 시사
- COMS: medium → plaque = 적출 (생존율 동등)
- 간 전이 = 가장 흔한 전이. 예후 결정
- Chromosome 3 monosomy / Class 2 GEP = 고위험 전이
- Melanocytoma: 양성. 시신경유두의 짙은 색소 병변
Exam Point
맥락막 종괴의 B-scan: 흑색종 = low reflectivity (acoustic hollowness). 혈관종 = high reflectivity. 전이암 = medium reflectivity.
Guideline Snapshot— COMS
- Small: 관찰 → 성장 시 치료
- Medium: plaque brachytherapy (적출과 생존 동등)
- Large: 적출
- 전이 선별: 간 영상 + LFT 주기적
참고문헌 (References)
- Collaborative Ocular Melanoma Study Group. The COMS randomized trial of iodine 125 brachytherapy for choroidal melanoma. Arch Ophthalmol. 2006;124(12):1684-1693.
- Shields CL, Kaliki S, et al. Choroidal melanoma: clinical features, classification, and top 10 pseudomelanomas. Curr Opin Ophthalmol. 2014;25(3):177-185.