개요 (Overview)
혈관양선조(Angioid Streaks)는 Bruch막의 탄력섬유 석회화 및 파열로 시신경유두에서 방사상으로 뻗는 암적갈색 선조가 안저에 관찰되는 질환입니다. 자체로는 시력에 영향이 적으나, CNV 발생 시 시력 예후가 불량합니다.
역학 (Epidemiology)
- 드문 질환
- 전신 질환 동반 흔함: PEPSI mnemonic
- Pseudoxanthoma elasticum (PXE) — 가장 흔한 연관 (80-87%)
- Ehlers-Danlos syndrome
- Paget disease of bone
- Sickle cell disease
- Idiopathic / others
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- Bruch막의 탄력섬유 석회화 → 취약 → 균열
- 균열을 통해 CNV 성장 가능
- PXE에서 ABCC6 유전자 변이 → 전신 탄력섬유 이상
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
- 시신경유두 주위에서 방사상으로 뻗는 암적갈색 선조 (혈관과 유사하나 혈관이 아님)
- Peau d'orange: 후극부 RPE의 미세 과립 변화
- CNV: 선조를 따라 발생 (50-70%)
- Optic disc drusen 동반 가능
Board Point
PEPSI mnemonic — Angioid Streaks 연관 전신질환
- PXE (가장 흔함), Ehlers-Danlos, Paget disease, Sickle cell, Idiopathic
- PXE: 피부(목, 겨드랑이 plucked chicken skin), 심혈관(관상동맥, 말초혈관), GI 출혈
진단 (Diagnosis)
- 안저검사: 방사상 선조, peau d'orange
- OCT/FAG: CNV 확인
- 전신 평가: 피부과(PXE), 혈액검사, 골 평가
치료 (Treatment)
- 관찰: 선조 자체는 치료 불필요
- CNV: Anti-VEGF (표준 치료)
- 외상 회피: 접촉 스포츠 제한 (Bruch막 약화)
예후/경과 (Prognosis)
- CNV 미발생 시 시력 양호
- CNV 발생(50-70%): anti-VEGF로 일부 조절 가능하나 장기 예후 제한적
- 양안 발생 흔함
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- PEPSI mnemonic (PXE, Ehlers-Danlos, Paget, Sickle, Idiopathic)
- Bruch막 균열 → 방사상 선조
- CNV 발생 위험 50-70%
- 외상 회피 권고
- Peau d'orange: RPE 미세 변화
Controversies / Recent Updates
- Anti-VEGF 장기 효과: 위축 진행으로 시력 유지 제한적
- PXE 유전자치료 연구 초기 단계
Guideline Snapshot— Expert consensus
- 전신 질환 평가 (PEPSI)
- CNV 감시 (OCT q3-6개월)
- CNV 발생 시 anti-VEGF
- 외상 회피 교육
참고문헌 (References)
- Finger RP, Charbel Issa P, et al. Anti-VEGF for CNV secondary to angioid streaks. Acta Ophthalmol. 2014;92(1):e76-e77.
- Georgalas I, Papaconstantinou D, et al. Angioid streaks, clinical course, complications, and current therapeutic management. Ther Clin Risk Manag. 2009;5(1):81-89.