개요 (Overview)
산탄맥락망막병증(Birdshot Chorioretinopathy, BSCR)은 HLA-A29과 95% 이상 연관된 양안 만성 맥락망막염입니다. 안저에 산탄총(birdshot) 패턴의 다발성 크림색 맥락막 반점이 특징적입니다. 만성 진행하며 ERG 점진적 감소와 CME에 의한 시력저하가 주요 문제입니다.
역학
- 중년 백인 여성에서 호발
- HLA-A29 양성: 95% 이상 (가장 강력한 HLA 연관 포도막염)
- 양안 (거의 항상)
임상 소견
- 다발성 크림색 난원형 맥락막 반점: 후극부~주변부. 0.5-1 DD 크기
- 유리체 세포/혼탁
- CME (시력저하의 주 원인)
- 시신경유두부종/창백
- 망막혈관 누출 (FAG)
- ICG: 맥락막 저형광 반점 (안저 관찰보다 많은 병변 확인)
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- HLA-A29 = 가장 강력한 HLA 연관 포도막염 (95%+)
- 크림색 맥락막 반점 = birdshot pattern
- CME = 시력저하의 주 원인
- ERG 이상 (rod > cone) = 질환 진행 모니터링
- ICG = 안저보다 더 많은 맥락막 병변 확인
- 전방 염증 적음 (후방 위주)
- 만성 경과 → 장기 면역억제 필수
Exam Point
HLA 연관 포도막염: HLA-A29 = Birdshot, HLA-B27 = 전방포도막염, HLA-B51 = Behcet, HLA-DRB1*04 = VKH
Guideline Snapshot— Expert consensus
- HLA-A29 검사: 진단에 매우 유용 (음성이면 진단 재고)
- 면역억제 (MMF, CsA) 장기 유지
- ERG로 질환 활성도 추적
- 스테로이드 단독은 불충분
참고문헌 (References)
- Shah KH, Levinson RD, et al. Birdshot chorioretinopathy. Surv Ophthalmol. 2005;50(6):519-541.
- Levinson RD, Brezin A, et al. Research criteria for the diagnosis of birdshot chorioretinopathy. Am J Ophthalmol. 2006;141(1):185-187.