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사르코이드증 안구 침범 (Sarcoidosis - Ocular)

Sarcoidosis - Ocular Involvement

응급도

비응급 (만성)

핵심

비건락성 육아종 → 어떤 형태의 포도막염이든 가능. Mutton-fat KP + 홍채결절이 특징

대표검사

세극등(mutton-fat KP), 흉부 X선(BHL), ACE, 조직검사

1차 치료

국소/전신 스테로이드 + MTX (만성 시)

3줄 요약

핵심

비건락성 육아종성 전신질환 — 안구는 어떤 형태의 포도막염이든 가능. 양안 육아종성 전포도막염이 전형적

Red Flag

Mutton-fat KP + 홍채결절 + BHL = sarcoidosis. 만성 재발 시 시력 손상 축적

1차 치료

국소 스테로이드(전방) + 전신 스테로이드(후방). MTX for 만성/스테로이드 의존

Red Flags

  • Mutton-fat KP + 홍채결절
  • 양안 만성 육아종성 포도막염
  • 전신 사르코이드증 (폐문 림프절 비대)

당직 Quick Guide

응급 여부

비응급 (만성)

오늘 할 검사

VA, 세극등, 안저, OCT, 흉부 X선, ACE, lysozyme, CBC

바로 시작할 처치

국소 스테로이드 + 산동제. 후방 침범 시 전신 스테로이드

상급자 보고

후방 침범, 만성 재발

외래 설명용 스크립트

전신의 림프절, 폐 등에 염증이 생기는 사르코이드증이 눈에도 영향을 주는 것입니다. 눈 안의 염증을 조절하기 위해 점안약과 필요 시 전신 약물이 필요합니다.

개요 (Overview)

사르코이드증의 안구 침범은 비건락성 육아종성 염증으로 어떤 형태의 포도막염이든 가능합니다. 전방포도막염(가장 흔함), 중간포도막염, 후포도막염, 전체포도막염 모두 나타날 수 있습니다. Mutton-fat KP홍채결절이 특징적입니다.

A, Late-phase fluorescein angiogram OS showing <b>optic</b> disc leakage secondary to uveitis. B, Late-phase fluorescein
FAG사르코이드증 안구 침범의 형광안저촬영 소견. (출처: PMC Open Access)

IWOS 안구 소견

  1. Mutton-fat KP (양지방 각막후면침착물)
  2. 홍채결절 (Koeppe, Busacca)
  3. Trabecular meshwork 결절 / tent-shaped PAS
  4. Snowball / string of pearls 유리체 혼탁
  5. 다발성 맥락막결절 (작은 또는 큰)
  6. Candle-wax dripping (혈관주위 삼출)
  7. 시신경육아종 / 유두주위 결절

시험 포인트 / Board Points

Board Point
  1. Mutton-fat KP = 육아종성 포도막염의 전형
  2. 어떤 형태의 포도막염이든 가능
  3. Candle-wax dripping = 혈관주위 삼출
  4. ACE 상승 (60-90%에서, 비특이적)
  5. 흉부 X선: 양측 폐문 림프절 비대 (BHL)
  6. 비건락성 육아종 (결핵은 건락성)
  7. IWOS 기준: 7가지 안구 소견 + 전신 검사
Exam Point

육아종성 vs 비육아종성 포도막염: 육아종성 = mutton-fat KP + 홍채결절 (사르코이드, 결핵, VKH, 교감안염). 비육아종성 = fine KP (HLA-B27, Behcet, 특발성).

Guideline SnapshotIWOS 2009
  1. 7가지 안구 소견 중 해당 항목 확인
  2. 전신 검사: 흉부 X선, ACE, lysozyme
  3. 조직검사가 gold standard
  4. Definite/Presumed/Probable/Possible 분류

참고문헌 (References)

  1. Herbort CP, Rao NA, et al. International criteria for the diagnosis of ocular sarcoidosis: results of the first International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS). Ocul Immunol Inflamm. 2009;17(3):160-169.
  2. Jamilloux Y, Kodjikian L, et al. Sarcoidosis and uveitis. Autoimmun Rev. 2014;13(8):840-849.

주요 검사

세극등검사안저검사FAGOCT흉부 X선/CTACElysozyme조직검사

Guideline Snapshot

비건락성 육아종. 국소/전신 스테로이드 + 면역억제 (MTX). IWOS 기준.