개요 (Overview)
VKH는 멜라닌 함유 세포에 대한 T세포 매개 자가면역 반응으로 발생하는 양안 육아종성 panuveitis입니다. 아시아인, 히스패닉, 아메리카 원주민에서 흔하며, 안구(양안 삼출박리) + 신경(두통, 이명, 뇌막 자극) + 피부(탈모, 백모증, 백반증) 증상이 동반됩니다.
역학
- 아시아인에서 호발
- 여성 > 남성
- 20-50세
- HLA-DRB1*04 연관
4단계 진행
| 단계 | 특징 |
|---|---|
| 전구기 | 두통, 이명, 뇌막 자극 (1-2주) |
| 급성 포도막염기 | 양안 삼출박리, 시신경부종, 전방염증 |
| 회복기 | Sunset glow fundus (탈색소), Dalen-Fuchs nodule, 피부 탈색소 |
| 만성 재발기 | 전포도막염, 후유착, 백내장, 녹내장, CNV |
Board Point
VKH 핵심 시험 포인트
- 양안 삼출박리 + 전신증상 = VKH
- Sunset glow fundus = 회복기/만성기
- Dalen-Fuchs nodule = RPE 하 육아종
- 조기 고용량 스테로이드 + 6개월 이상 taper
- 피부 증상: poliosis(속눈썹/눈썹 백모), vitiligo(백반), alopecia(탈모)
- CSF: 림프구성 수막염 (급성기)
- FAG: 다발 pinpoint 누출 → 융합
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- 아시아인 호발, HLA-DRB1*04
- 4단계: 전구→급성→회복→만성재발
- Sunset glow fundus = 만성 VKH의 특징
- 교감안염과 조직학적 유사 (외상 병력으로 감별)
- 스테로이드 빠른 감량 → 재발. 6개월 이상 taper
Guideline Snapshot— Revised diagnostic criteria (Read 2001)
- 관통상/수술 병력 없음
- 양안 안구 소견 (삼출박리 또는 disc edema)
- 신경/청각 증상 또는 피부 소견
- Complete/Incomplete/Probable VKH 분류
참고문헌 (References)
- Read RW, Holland GN, et al. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease. Am J Ophthalmol. 2001;131(5):647-652.
- Herbort CP, Mochizuki M. Vogt-Koyanagi-Harada disease: inquiry into the genesis of a disease name. Int Ophthalmol. 2007;27(2-3):67-79.