개요 (Overview)
목질결막염(Ligneous Conjunctivitis)은 **선천성 plasminogen 결핍(type I)**에 의해 결막에 나무(ligneous)처럼 단단한 섬유소(fibrin) 위막이 반복적으로 형성되는 매우 드문 질환입니다.
역학 (Epidemiology)
- 매우 드묾 (상염색체 열성)
- 소아에서 발현
- 전신 점막(구강, 기도, 비뇨생식기) 침범 가능
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- PLG 유전자 변이 → plasminogen 결핍 → fibrin 분해 불가
- 외상/염증 → fibrin 축적 → 단단한 위막 형성
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
- 결막에 두껍고 단단한 황백색 위막(ligneous membrane)
- 벗겨내면 출혈, 재발
- 주로 상안검 결막
진단 및 치료
- 혈중 plasminogen 수치 감소
- 조직검사: 아밀로이드 유사 fibrin 침착
- 치료: Topical plasminogen, 위막 절제 (재발 흔함), FFP
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- Plasminogen 결핍 = 목질결막염의 원인
- 나무처럼 단단한 위막 = ligneous
- 상염색체 열성
- 전신 점막 침범 가능
Guideline Snapshot— AAO BCSC
- 반복되는 단단한 위막 → plasminogen 검사
- Plasminogen 보충이 핵심
참고문헌 (References)
- Schuster V, et al. Homozygous mutations in the plasminogen gene of two unrelated girls with ligneous conjunctivitis. Blood. 1997;90(3):958-966.
- Watts P, et al. Effective treatment of ligneous conjunctivitis with topical plasminogen. Am J Ophthalmol. 2002;133(4):451-455.