개요 (Overview)
스티븐스-존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)과 독성표피괴사용해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)는 약물에 의한 type IV 과민반응으로 피부와 점막의 심한 괴사를 유발하는 응급 질환입니다. SJS(체표면 <10%)와 TEN(>30%)은 같은 스펙트럼의 질환입니다.
안구 침범: SJS/TEN 환자의 약 **50-88%**에서 발생하며, 급성기와 만성기 모두 심한 안구합병증을 유발합니다.
역학 (Epidemiology)
- 발생률: 1-6/백만/년
- 주요 원인 약물: sulfonamides, allopurinol, 항경련제(carbamazepine, phenytoin, lamotrigine), NSAIDs, antibiotics
- HLA-B*1502 (아시아인): carbamazepine 관련 SJS 위험 증가
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
급성기 (1-4주)
- 결막 충혈, 위막, 상피 탈락
- 결막반흔 시작 → symblepharon 형성
- 안검연 각화
- 각막 상피결손
만성기
- 심한 안구건조증 (눈물샘 관 파괴, MGD)
- 결막반흔/유착(symblepharon)
- LSCD (윤부줄기세포결핍)
- 각막혈관신생, 반흔, 각화
- 첩모난생, 안검내반
Board Point
SJS 안구 합병증 (급성→만성)
- 급성: 위막, 상피탈락, symblepharon 시작
- 만성: LSCD, 심한 건조증, 결막반흔, 각막혼탁
- 급성기 양막이식: 만성 합병증 감소의 핵심
치료 (Treatment)
- 급성기: 원인 약물 중단, 양막이식(조기!), glass rod sweeping, 스테로이드/항생제 점안
- 만성기: 안구건조증 관리, LSCD 치료(윤부줄기세포이식), 각막이식/인공각막
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- 원인 약물 즉시 중단이 최우선
- 급성기 양막이식: 결막반흔 감소, 예후 개선
- Glass rod sweeping: 결막유착 방지
- 만성 합병증: LSCD, 건조증, 결막반흔
- HLA-B*1502: 아시아인에서 carbamazepine-SJS 위험 증가
Guideline Snapshot— AAO / Burn Center Guidelines
- 원인 약물 즉시 중단
- 급성기: 양막이식, 유착 방지
- 만성기: 안구건조증 + LSCD 관리
- 다학제 접근(피부과, 안과, 중환자의학)
참고문헌 (References)
- Gregory DG. Treatment of acute Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis using amniotic membrane. Ophthalmology. 2011;118(5):908-914.
- Kohanim S, et al. Acute and Chronic Ophthalmic Involvement in Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis. Ophthalmology. 2016;123(12):2544-2551.
- Sotozono C, et al. Diagnosis and treatment of Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis with ocular complications. Ophthalmology. 2009;116(4):685-690.