개요 (Overview)
안구반흔유천포창(Ocular Cicatricial Pemphigoid, OCP / Mucous Membrane Pemphigoid, MMP)은 **결막 기저막(basement membrane zone)**에 대한 자가항체에 의한 만성 진행성 결막 반흔 질환입니다. 전신 면역억제 없이는 실명으로 진행합니다.
역학 (Epidemiology)
- 60-70대, 여성 > 남성 (2:1)
- 구강, 비강, 인두, 식도, 비뇨생식기 점막도 침범 가능
Foster Staging
| Stage | 소견 |
|---|---|
| I | 결막하 섬유화 |
| II | Fornix 단축 (inferior fornix 깊이 감소) |
| III | Symblepharon 형성 |
| IV | Ankyloblepharon, 안구운동 제한, 각막 혼탁 |
진단 (Diagnosis)
- 결막생검 + 직접면역형광: 기저막에 linear IgG, IgA, 또는 C3 침착 — gold standard
- 세극등: 결막 반흔, fornix 단축, symblepharon
Board Point
OCP 진단: 결막생검에서 linear IgG/IgA/C3 at BMZ = gold standard. 생검은 병변이 아닌 인접 정상 결막에서 채취.
치료 (Treatment)
- 전신 면역억제 필수
- Dapsone (1차) → Mycophenolate → Cyclophosphamide → Rituximab
- 안구건조증 동시 관리
- 활동기 수술 금기: 면역 안정 후 결막/각막 수술
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- Linear BMZ IgG/IgA on 결막생검 = OCP
- Foster staging: I-IV
- 전신 면역억제 필수 (국소 치료만으로는 부족)
- 활동기 수술 금기 (수술이 염증 악화)
- Dapsone = 1차 전신 치료
Guideline Snapshot— Foster Staging / AAO
- 결막생검으로 확진
- 전신 면역억제제 조기 시작
- 활동기 수술 금기
- 류마티스내과 협진
참고문헌 (References)
- Foster CS. Cicatricial pemphigoid. Trans Am Ophthalmol Soc. 1986;84:527-663.
- Saw VP, et al. Immunosuppressive therapy for ocular mucous membrane pemphigoid. Ophthalmology. 2008;115(2):253-261.
- Neff AG, et al. Rituximab for recalcitrant ocular cicatricial pemphigoid. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1181-1187.