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지도-점-지문이영양증 (Map-Dot-Fingerprint Dystrophy)

Map-Dot-Fingerprint Dystrophy

응급도

비응급

핵심

각막 상피 기저막의 이상으로 지도/점/지문 패턴의 상피 변화, 가장 흔한 전방 이영양증

대표검사

세극등검사(역조명)

1차 치료

인공눈물, 재발짓무름 시 연고/bandage CL

3줄 요약

핵심

가장 흔한 각막이영양증으로, 비정상적 기저막이 상피 내로 침입하여 지도/점/지문 패턴 형성

Red Flag

재발각막짓무름(특히 아침 기상 시), 라식 전 반드시 확인

1차 치료

대부분 관찰, 재발짓무름 시 인공눈물 연고/ASP/PTK

Red Flags

  • 재발각막짓무름 빈발
  • 라식 수술 중 상피 결손/flap 합병증

당직 Quick Guide

응급 여부

비응급

오늘 할 검사

세극등검사(역조명, 간접조명)

바로 시작할 처치

대증 치료(인공눈물)

상급자 보고

빈번한 재발짓무름, 시력 영향

외래 설명용 스크립트

각막 표면의 가장 바깥층에 미세한 변화가 있는 상태입니다. 대부분 증상이 없지만, 일부에서 아침에 눈이 아프고 눈물이 나는 재발짓무름이 생길 수 있습니다. 라식 수술 전에 확인이 필요합니다.

개요 (Overview)

지도-점-지문이영양증(Map-Dot-Fingerprint Dystrophy, EBMD)은 가장 흔한 각막이영양증으로, 성인의 약 **2-42%**에서 발견됩니다. 비정상적 기저막이 상피 내로 침입하여 상피세포의 정상적 이동과 부착을 방해합니다.

Family 2 showing the L559V mutation in the transforming growth factor beta induced (TGFBI) gene. A: Pedigree of the fami
Slit Lamp지도-점-지문이영양증의 세극등 소견. (출처: PMC Open Access)

대부분 무증상이나, 약 **10%**에서 **재발각막짓무름(recurrent corneal erosion)**이 발생합니다.

역학 (Epidemiology)

  • 성인의 2-42% (대부분 무증상)
  • 40-70대에서 흔히 발견
  • 대부분 산발적(sporadic), 일부 가족성
  • 재발짓무름의 가장 흔한 원인

원인/병태생리 (Pathophysiology)

  • 비정상적 기저막이 상피 내로 중복 연장
  • 상피세포가 기저막과 Bowman층에 정상 부착 불가
  • 기저막에 갇힌 상피세포 → 미세낭종(microcyst) 형성
  • 상피-기질 유착 불량 → 재발짓무름

분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)

세극등 소견 (역조명/간접조명에서 관찰)

  • 지도(Map): 불규칙한 회색 패치, 지도 모양의 기저막 중복
  • 점(Dot): 상피 내 미세낭종(microcyst), 작은 회색 점
  • 지문(Fingerprint): 기저막의 동심원/평행선 패턴

증상

  • 대부분 무증상
  • 재발짓무름: 아침 기상 시 갑자기 통증, 눈물, 충혈
  • 불규칙 난시: 경미한 시력저하
Board Point

EBMD의 3가지 패턴 기전

  • Map: 비정상 기저막의 중복 → 회색 패치
  • Dot: 기저막에 갇힌 상피세포의 미세낭종
  • Fingerprint: 기저막의 동심원/평행선 패턴

라식 전 반드시 EBMD를 확인해야 합니다 — 상피 부착 불량으로 flap 합병증 위험!

진단 (Diagnosis)

  • 세극등검사: 역조명(retroillumination) 또는 간접조명에서 관찰
  • 전안부 OCT: 상피 기저막 이상 세부 평가
  • 대부분 임상 진단

치료 (Treatment)

  • 무증상: 관찰
  • 재발짓무름 급성기: bandage CL, 항생제 점안, 조절마비제
  • 예방: 취침 전 인공눈물 연고 (3-6개월 이상), 고장성 NaCl 5%
  • 불응성: Superficial keratectomy + PTK, anterior stromal puncture (ASP)

예후/경과 (Prognosis)

  • 대부분 양호 (무증상)
  • 재발짓무름: 적절한 관리로 호전, 일부 반복
  • PTK 후 재발률 낮음

시험 포인트 / Board Points

Board Point
  1. 가장 흔한 각막이영양증 = EBMD
  2. 재발짓무름의 가장 흔한 원인 = EBMD
  3. 세극등: 역조명에서 map/dot/fingerprint 패턴
  4. 라식 전 확인 필수 — 상피 부착 불량으로 합병증 위험
  5. 기저막 이상 → 상피-기질 유착 불량

Controversies / Recent Updates

  • Diamond burr polishing vs PTK 비교 연구
  • EBMD에서 PRK vs LASIK 안전성
Guideline SnapshotIC3D Classification / AAO PPP
  1. EBMD: Category 1 dystrophy
  2. 대부분 산발적, 일부 AD
  3. 재발짓무름 관리가 핵심
  4. 굴절수술 전 반드시 확인

참고문헌 (References)

  1. Weiss JS, et al. IC3D Classification of Corneal Dystrophies — Edition 2. Cornea. 2015;34(2):117-159.
  2. Laibson PR. Microcystic corneal dystrophy. Trans Am Ophthalmol Soc. 1976;74:488-531.
  3. Reidy JJ, et al. Recurrent erosions of the cornea: epidemiology and treatment. Cornea. 2000;19(6):767-771.
  4. Diez-Feijóo E, Durán JA. Optical coherence tomography findings in recurrent corneal erosion syndrome. Cornea. 2015;34(3):290-295.

주요 검사

세극등검사(역조명, 간접조명)전안부 OCT

Guideline Snapshot

대부분 무증상으로 관찰. 재발짓무름 시 대증치료. 심한 경우 anterior stromal puncture, PTK, debridement.