개요 (Overview)
고원홍채증후군(Plateau Iris Syndrome)은 모양체(ciliary body)가 전방에 위치하여 홍채 근부를 앞으로 밀어, 동공차단 없이도 전방각이 폐쇄되는 비동공차단(non-pupillary block) 기전의 폐쇄각입니다.
Plateau iris configuration은 해부학적 형태만을 의미하고, plateau iris syndrome은 LI 후에도 산동이나 어두운 환경에서 폐쇄각 발작이 유발되는 상태를 말합니다.
역학 (Epidemiology)
- 폐쇄각녹내장의 비동공차단 기전 중 가장 흔함
- 비교적 젊은 여성에서 흔함 (30-50대)
- 가족력이 있을 수 있음
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- 모양체가 전방에 위치 → 홍채 근부를 앞으로 밀음
- LI로 동공차단은 해소되지만 각도는 여전히 좁음
- 산동 시 두꺼운 홍채 주변부가 섬유주를 막음 → 안압 상승
Clinical Pearl
Plateau iris의 핵심은 모양체 위치 이상입니다. UBM에서 모양체가 전방으로 회전(anteriorly rotated)되어 있고, 홍채 근부가 짧고 평탄(flat iris root)한 특징적 소견을 보입니다.
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
Plateau Iris Configuration (해부학적 형태)
- 전방 깊이는 중심부에서 비교적 정상
- 주변부 전방이 매우 좁음 — "볼록한 홍채(convex iris)" 없이도 좁은 각
- LI가 특허(patent)해도 좁은 각 지속
Plateau Iris Syndrome (임상적)
- LI 후에도 산동 유발 폐쇄각 발작
- 암실유발검사 양성
UBM 소견
- 전방 위치한 모양체
- 홍채 근부가 짧고 평탄 (flat iris root)
- Ciliary sulcus 폐쇄
- 중심 전방 깊이는 정상
진단 (Diagnosis)
- LI가 특허(patent)한 상태에서 좁은 전방각 지속
- 전방각경검사: 압입 시 double hump sign (이중 언덕)
- UBM: 전방 위치 모양체, flat iris root — 확정 진단
- 암실유발검사: 산동 후 안압 > 8 mmHg 상승
Board Point
Double hump sign: 전방각경 압입 시 홍채가 중심부(수정체 위)와 주변부(모양체 위)에서 두 개의 볼록한 언덕을 형성 — plateau iris의 특징적 소견입니다.
치료 (Treatment)
- LI: 동공차단 요소 해소 (이미 시행되어 있을 수 있음)
- ALPI (Argon Laser Peripheral Iridoplasty): 주변부 홍채에 argon laser → 홍채 기질 수축 → 각도 개방
- 장기 축동제: Pilocarpine 사용 가능하나 부작용으로 제한적
- 수정체제거: 수정체도 요인이라면 효과적
- 약물/여과수술: 안압 조절 불량 시
Surgery Pearl— ALPI (Argon Laser Peripheral Iridoplasty)
- 목적: 주변부 홍채 기질 수축으로 각도 개방
- 파라미터: 200-500 mW, 200-500 ms, 200-500 μm spot size
- 범위: 360도 주변부 홍채에 20-40 spots
- 효과: 대부분 즉각적 각도 개방
- 주의: 장기 효과는 제한적 — PAS 형성 시 여과수술 필요할 수 있음
예후/경과 (Prognosis)
- ALPI로 대부분 안압 조절 가능
- 장기적으로 ALPI 효과 감소 → 반복 시술 또는 수술 필요할 수 있음
- 정기 전방각경 추적 필수
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- Double hump sign ⭐⭐: plateau iris의 전방각경 소견
- LI 후에도 좁은 각 ⭐⭐: 비동공차단 기전 의심
- UBM: 확정 진단 도구 — 전방 위치 모양체
- ALPI: plateau iris의 치료
Controversies / Recent Updates
- ALPI의 장기 효과: 시간 경과에 따라 효과 감소 보고
- 수정체제거의 역할: Plateau iris에서도 수정체제거가 효과적이라는 보고
Guideline Snapshot— Expert Consensus / EGS 2021
- LI 후 좁은 각 지속 시 UBM으로 plateau iris 확인
- ALPI가 1차 치료
- 정기 추적으로 PAS 형성 여부 확인
참고문헌 (References)
- Ritch R. Plateau iris is caused by abnormally positioned ciliary processes. J Glaucoma. 1992;1(1):23-26.
- Kumar RS, Baskaran M, et al. Prevalence of plateau iris in primary angle closure suspects: an ultrasound biomicroscopy study. Ophthalmology. 2008;115(3):430-434.
- Ritch R, Tham CC, Lam DS. Argon laser peripheral iridoplasty (ALPI): an update. Surv Ophthalmol. 2007;52(3):279-288.