개요 (Overview)
허혈시신경병증(Ischemic Optic Neuropathy)은 시신경두의 혈류 장애로 인한 급성 시력저하입니다. **비동맥염성(NAION)**이 가장 흔하고(95%), **동맥염성(A-AION, GCA)**은 드물지만 반대안 실명 위험이 있어 응급입니다.
역학 (Epidemiology)
- NAION: 50세 이상에서 가장 흔한 급성 시신경병증 (연 2-10/100,000)
- A-AION: 70세 이상, GCA 환자의 약 20%에서 발생
원인/병태생리 (Pathophysiology)
NAION
- 후단모양체동맥(posterior ciliary artery) 관류 장애
- "Disc at risk": 작은 cup, crowded disc → 구조적 취약
- 위험인자: 고혈압, 당뇨, 고지혈증, 수면무호흡, 야간 저혈압
A-AION (GCA)
- 거대세포동맥염: 중대형 동맥의 육아종성 혈관염
- 후단모양체동맥 혈전 → 시신경두 경색
- 반대안 발생률: 치료 없이 수일-수주 내 50-75%
Exam Point
NAION의 "disc at risk": 반대안(비이환안)의 시신경유두가 작은 cup/disc ratio (cup이 거의 없는 crowded disc)이면 NAION 위험이 높습니다. 이 소견이 GCA와의 감별에도 도움됩니다.
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
| 특징 | NAION | A-AION (GCA) |
|---|---|---|
| 연령 | 50-70대 | 70대 이상 |
| 통증 | 없음 | 두통, 턱파행, 두피압통 |
| 시력저하 | 중등도 (20/200 이상 65%) | 심함 (CF 이하 흔함) |
| ESR | 정상 | ↑↑ (>40-50) |
| 안저 | 유두부종 (분절성) | 유두부종 (창백, chalky white) |
| 시야 | Altitudinal (하측 흔함) | 다양 |
진단 (Diagnosis)
- ESR, CRP, CBC (혈소판): GCA 선별 (ESR>40 + CRP↑ → GCA 강력 의심)
- 측두동맥 생검: GCA 확진 (gold standard)
- 시야검사: altitudinal defect (NAION), 다양 (A-AION)
- MRI: 다른 원인 감별
Red Flag
GCA의 진단적 triad: (1) 두통(새로 발생), (2) 턱파행(jaw claudication) — 가장 특이적, (3) ESR ≥ 50mm/hr. 이 중 하나라도 있으면 즉시 스테로이드 시작하고 생검 시행.
치료 (Treatment)
A-AION (GCA) — 응급
- 즉시 prednisone 80-100mg/일 (또는 IV methylprednisolone 1g/일 × 3일)
- 생검 결과 기다리지 말 것
- 유지: ESR/CRP guided taper + tocilizumab (스테로이드 절감)
NAION
- 확립된 치료 없음 (IONDT: 수술 효과 없음)
- 위험인자 관리
예후/경과 (Prognosis)
- NAION: 약 40%에서 약간의 시력 회복, 반대안 발생 15-20% (5년)
- A-AION: 치료 없으면 반대안 실명 50-75%, 치료 시 예방 가능
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- NAION vs A-AION 감별 ⭐⭐⭐: 연령, 통증, ESR, 시력 심각도
- GCA → 즉시 스테로이드 (생검 기다리지 말 것) ⭐⭐⭐
- Jaw claudication: GCA의 가장 특이적 증상
- Altitudinal VF defect: NAION의 특징적 시야결손
- Disc at risk: 작은 cup, crowded disc
- IONDT: 시신경초감압술은 NAION에 효과 없음 (금기)
- Tocilizumab: GCA에서 스테로이드 절감제
Guideline Snapshot— AAO BCSC 2024-2025 / ACR
- GCA 의심 → 즉시 스테로이드 + 측두동맥 생검
- NAION → 위험인자 관리, 수술적 치료 금기
- GCA 유지: 스테로이드 taper + tocilizumab
참고문헌 (References)
- Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group. IONDT. JAMA. 1995;273(8):625-632.
- Stone JH, et al. Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis (GiACTA). N Engl J Med. 2017;377(4):317-328.
- American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5. 2024-2025.