개요 (Overview)
시신경염(Optic Neuritis, ON)은 시신경의 탈수초/염증성 질환으로, 젊은 여성에서 통증성 편측 시력저하가 특징입니다. **다발경화증(MS)**의 초기 발현으로 나타날 수 있으며, NMO spectrum disorder와 MOG-associated disease의 감별이 중요합니다.
역학 (Epidemiology)
- 20-40대 여성에서 호발 (여:남 = 3:1)
- 연간 발생률: 약 5/100,000
- MS 전환율: 뇌 MRI 병변 ≥1 → 15년 내 72%
- NMO: AQP4-Ab 양성, 아시아에서 상대적 흔함
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- 탈수초화(demyelination): 자가면역에 의한 시신경 수초 파괴
- MS 관련: CNS 백질의 다발성 탈수초 병변
- NMO: AQP4(aquaporin-4) 항체 → 시신경/척수 선택적 손상
- MOG: MOG(myelin oligodendrocyte glycoprotein) 항체
Exam Point
ONTT의 핵심 결과: (1) IV methylprednisolone → 시력 회복 속도 촉진 (최종 시력은 같음), (2) 경구 prednisone 단독 → 재발 증가 (금기!), (3) 뇌 MRI 병변이 MS 전환의 가장 강력한 예측 인자.
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
전형적 시신경염 (MS 관련)
- 편측 시력저하 (수일에 걸쳐 진행)
- 안구 운동 시 통증 (90%)
- RAPD (편측)
- 색각 저하 (적-녹 축)
- 안저: 정상(구후시신경염 65%) 또는 유두부종(35%)
비전형적 (NMO/MOG 시사)
- 양안 동시
- 시력 NLP 수준의 심한 저하
- 시력 미회복
- 재발성
Clinical Pearl
"The patient sees nothing, and the doctor sees nothing" — 구후시신경염(retrobulbar neuritis)에서 시력은 떨어지지만 안저는 정상으로 보입니다. 전체 시신경염의 약 65%가 구후형입니다.
진단 (Diagnosis)
- MRI (뇌+안와, 조영): 시신경 조영증강, 뇌 백질 병변
- VEP (Visual Evoked Potential): P100 잠시 연장
- OCT: RNFL 두께 (급성기 부종 → 만성기 위축)
- AQP4-Ab, MOG-Ab: NMO/MOG 감별
- 시야검사: 다양한 결손 (중심암점이 가장 흔함)
감별진단 (Differential Diagnosis)
허혈시신경병증 (NAION)과의 감별
- 핵심 차이: 통증 없음, 50세 이상, 갑자기 발생, altitudinal VF defect
- 감별 포인트: 시신경염은 젊고 통증 동반, NAION은 고령 무통
치료 (Treatment)
ONTT Protocol
- IV methylprednisolone 250mg q6h (1g/일) × 3일
- → 경구 prednisone 1mg/kg × 11일 → taper
- 경구 prednisone 단독 금기 (재발 증가)
NMO/MOG
- 급성: IV steroid ± PLEX (혈장교환술)
- 유지: rituximab, eculizumab, mycophenolate
예후/경과 (Prognosis)
- 전형적 ON: 95% 이상에서 시력 20/40 이상 회복 (1년)
- NMO: 회복 불량, 재발 시 누적 손상
- MOG: 재발 가능하나 회복은 비교적 양호
- 뇌 MRI 병변 → MS 전환 위험 평가 핵심
시험 포인트 / Board Points
Board Point
핵심 출제 포인트
- ONTT 결과 ⭐⭐⭐: IV steroid→속도 촉진, 경구 단독→재발↑ (금기!)
- 뇌 MRI 병변 수 → MS 전환 위험 ⭐⭐⭐
- 구후시신경염: 시력↓ + 안저 정상 ("sees nothing, sees nothing")
- RAPD: 편측 시신경염의 핵심 소견
- NMO vs MS 감별: AQP4-Ab, 양안 동시, 시력 심하게 저하
- VEP: P100 잠시 연장 — 탈수초의 전기생리학적 증거
Controversies / Recent Updates
- MOG-associated disease: MS, NMO와 별도 질환으로 분류 추세
- 경구 고용량 steroid의 역할 재평가 (일부 연구에서 IV와 유사 효과)
- 바이오마커 기반 치료 결정
Guideline Snapshot— AAO BCSC 2024-2025 / ONTT
- IV methylprednisolone: 시력 회복 속도 촉진
- 경구 prednisone 단독 금기
- 뇌 MRI: MS 전환 위험 평가 필수
- AQP4/MOG Ab: NMO/MOG 감별
- 비전형적 양상 → 추가 검사 (LP, 전신 검사)
참고문헌 (References)
- Beck RW, et al. The Optic Neuritis Treatment Trial. N Engl J Med. 1992;326(9):581-588.
- Optic Neuritis Study Group. Multiple sclerosis risk after optic neuritis: 15-year follow-up. Arch Ophthalmol. 2008;126(12):1679-1688.
- American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5: Neuro-Ophthalmology. 2024-2025.