개요 (Overview)
선천백내장은 형태에 따라 다양하게 분류되며, 시축 침범 여부가 수술 결정의 핵심입니다.
형태학적 분류
1. 핵백내장 (Nuclear Cataract)
- 가장 흔한 선천백내장 유형
- 태아핵(fetal nucleus) 혼탁
- 양안 흔함
- 시력 영향: 혼탁 정도에 따라 다양
- 유전: 상염색체 우성이 흔함
2. 층판백내장 (Lamellar/Zonular Cataract)
- 특정 수정체 층(lamellar zone)에 국한된 혼탁
- 가장 흔한 유전성 백내장
- "riders"(피질 돌기) 동반 가능
- 시력: 경도~중등도 저하
- 성장하면서 혼탁 진행 가능
3. 전극백내장 (Anterior Polar Cataract)
- 수정체 전면 중심부의 작은 혼탁
- 대부분 시력에 영향 없음
- 양안, 대칭적
- 대부분 수술 불필요 — 관찰
4. 후극백내장 (Posterior Polar Cataract)
- 수정체 후면 중심부 혼탁
- 시축 영향 클 수 있음
- 후낭이 선천적으로 약함 → 수술 시 후낭파열 위험 높음!
- 상염색체 우성 유전 흔함
5. 전체백내장 (Total/Complete Cataract)
- 수정체 전체 혼탁
- 심각한 시각차단 → 조기 수술 필수
- 양안: 안진 발생 가능
6. 기타 유형
- 봉합백내장(Sutural): Y-suture 부위 혼탁. 대부분 시력 영향 미미
- 점상백내장(Punctate/Cerulean): 청색 점상 혼탁. 시력 영향 경미
- 막성백내장(Membranous): 수정체가 흡수되어 막만 남음
- Oil-droplet: 갈락토스혈증 특징적
Board Point
선천백내장 형태별 핵심 — 시험 출제
| 유형 | 수술 필요성 | 핵심 포인트 |
|---|---|---|
| 핵(치밀) | 즉시 수술 | 가장 흔함, 시축 침범 |
| 층판 | 관찰/수술 | 유전성, riders |
| 전극(작은) | 관찰 | 대부분 시력 영향 없음 |
| 후극 | 수술 시 주의 | 후낭 약함! 파열 위험 |
| 전체 | 즉시 수술 | 심각한 시각차단 |
| Oil-droplet | 식이제한 → 가역 | 갈락토스혈증 |
Warning
후극백내장 수술 시 주의: 후낭이 선천적으로 약하므로 수정체유화술 중 후낭파열 위험이 높습니다. 수핵유화 시 약한 에너지, 부드러운 조작이 필요하며, 후낭파열에 대한 대비(전유리체절제 준비)가 필수입니다.
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- 전극백내장 — 대부분 관찰. 수술 불필요한 경우 많음
- 후극백내장 — 후낭 약함 → 수술 시 파열 주의
- Oil-droplet — 갈락토스혈증. 식이 제한으로 초기 가역
- 층판백내장 — 가장 흔한 유전성 백내장. Riders
- 시축 침범 여부 — 수술 결정의 핵심 기준
참고문헌 (References)
- Amaya L, Taylor D, Russell-Eggitt I, et al. The morphology and natural history of childhood cataracts. Surv Ophthalmol. 2003;48(2):125-144.
- Lloyd IC, Ashworth J, et al. Advances in the management of congenital and infantile cataract. Eye. 2007;21(10):1301-1309.
- American Academy of Ophthalmology. Pediatric Cataract PPP. AAO PPP, 2024.