개요 (Overview)
원추각막(Keratoconus, KC)은 각막의 진행성 비염증성 확장증으로, 각막이 점진적으로 얇아지면서 원추형으로 돌출하여 불규칙난시와 시력저하를 유발합니다.
주로 10-20대에 시작되어 30-40대에 안정화되는 경향이 있으나, 일부에서는 급속히 진행합니다. **눈비비기(eye rubbing)**가 진행의 중요한 악화 인자입니다.
역학 (Epidemiology)
- 유병률: 약 1/2000 (최근 연구에서 1/375까지 보고)
- 발병 연령: 사춘기 전후
- 양안성: 90% 이상 (비대칭적)
- 연관 질환: 아토피, Down syndrome, Turner syndrome, Ehlers-Danlos syndrome
- 위험인자: 눈비비기, 아토피, 가족력
Exam Point
**눈비비기(eye rubbing)**는 원추각막의 가장 중요한 교정 가능한 위험인자입니다. 모든 원추각막 환자에게 눈비비기 금지를 강력히 교육해야 합니다.
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- 다인자 유전 + 환경 인자
- 각막 실질의 교원질(collagen) 교차결합 감소 → 생체역학적 약화
- 기질세포(keratocyte) 감소, 콜라겐 라멜라 미끄러짐
- MMP(matrix metalloproteinase) 증가, 산화 스트레스
- 결과: 각막 얇아짐 + 돌출 → 불규칙난시
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
증상
- 진행하는 근시 및 불규칙난시
- 안경으로 교정이 잘 안 됨
- 단안복시(monocular diplopia)
- 야간 빛번짐
세극등 소견
- Vogt striae: 실질 후면의 미세 수직 줄무늬, 압박 시 소실
- Fleischer ring: 원추 기저부의 철 침착 (hemosiderin), 코발트블루 필터
- 각막 얇아짐: 하방/하비측 최대
- Munson sign: 하방 주시 시 하안검의 V자 돌출 (진행기)
- Rizzuti sign: 측면 조명 시 반대쪽 윤부에 초점광 (진행기)
각막지형도 소견
- Inferior steepening: 가장 초기 소견
- Asymmetric bowtie: 비대칭적 보타이 패턴
- Skewed radial axis (SRAX): 비대칭 축 편위
Board Point
원추각막의 단계별 세극등 소견
- 초기: topography 이상만 (subclinical), 세극등 정상
- 경도: Fleischer ring, 경미한 얇아짐
- 중등도: Vogt striae, 명확한 원추, 불규칙난시
- 중증: Munson sign, Rizzuti sign, 현저한 얇아짐, 흉터
- 급성수종: Descemet막 파열 → 급성 각막부종
진단 (Diagnosis)
- 각막지형도(Topography): Placido ring 기반, 가장 기본적 검사
- Pentacam/Orbscan: 전후면 곡률, 각막두께 지도, 확장 인덱스
- 세극등검사: Vogt striae, Fleischer ring 등
- 굴절검사: scissoring retinoscopy reflex (가위 반사)
Clinical Pearl
Scissoring retinoscopy reflex는 원추각막에서 특징적인 소견으로, 불규칙한 각막 곡률에 의해 검영법에서 가위 모양의 빛 반사가 나타납니다.
감별진단 (Differential Diagnosis)
- Pellucid marginal degeneration: 하방 주변부(4-8시) 얇아짐, butterfly pattern
- Post-LASIK ectasia: LASIK 후 발생
- Keratoglobus: 각막 전체 구형 확장, 매우 드묾
치료 (Treatment)
1. 진행 억제: CXL (Corneal Crosslinking)
- Riboflavin + UVA (370nm): 콜라겐 교차결합 강화
- Epi-off (표준 Dresden protocol): 상피 제거 후 시행
- 적응증: 진행하는 원추각막 (1년 내 Kmax >1D 증가)
- 조건: 최소 각막두께 ≥400μm
2. 시력 교정
- 안경/소프트 토릭: 초기
- RGP (rigid gas-permeable) 렌즈: 중등도의 gold standard
- Scleral lens: RGP 불내성 시, 우수한 교정
- Piggyback system: soft + RGP 위에 착용
- INTACS (각막내링): 중등도, CXL 병용 가능
3. 각막이식
- DALK: 내피 보존, 원추각막에서 1차 선택 이식
- PK: 전층 반흔 또는 DALK 실패 시
Surgery Pearl— DALK for Keratoconus
- 장점: 내피 보존 → 거부반응 위험 감소, 장기 이식편 생존
- Big bubble technique: 공기 주입으로 Descemet막 분리 — 성공 시 우수한 결과
- 단점: 기술적 어려움, Descemet 천공 시 PK 전환
- 술 후: 봉합 관리, 불규칙난시 교정 (안경/CL)
예후/경과 (Prognosis)
- 대부분 30-40대에 진행 안정화
- CXL 후 90-95%에서 진행 억제
- DALK/PK 후 시력: 대부분 양호 (20/40 이상 80-90%)
- 이식 후에도 불규칙난시 → 렌즈 착용 필요한 경우 있음
시험 포인트 / Board Points
Board Point
핵심 시험 출제 포인트
- Vogt striae: 실질 후면 미세 줄무늬, 압박 시 소실
- Fleischer ring: 원추 기저부 철 침착, 코발트블루 필터
- Munson sign: 하방 주시 시 하안검 V자 돌출
- Scissoring reflex: 검영법에서 가위 반사
- Topography: inferior steepening이 가장 초기 소견
- CXL: 진행 억제의 표준 치료, epi-off가 표준 protocol
- DALK: 원추각막 이식의 1차 선택 (내피 보존)
- 눈비비기 금지: 가장 중요한 교정 가능 위험인자
- 급성수종: Descemet막 파열 → 급성 부종, 자연 치유(6-10주)
- 연관 질환: 아토피, Down syndrome
Controversies / Recent Updates
- Epi-on vs Epi-off CXL: epi-off가 여전히 더 효과적이나, epi-on의 편의성으로 iontophoresis 등 연구
- CXL-plus: CXL + PRK/INTACS 동시 시행
- 소아 CXL: 소아 원추각막의 급속 진행 → 조기 CXL 권고 증가
- 인공지능 진단: topography/Pentacam 데이터를 활용한 AI 조기 진단
Guideline Snapshot— Global Consensus on Keratoconus and Ectatic Diseases (2015)
- 진행하는 원추각막: CXL 권고
- CXL 후에도 시력교정 필요: RGP/scleral lens
- 심한 경우: DALK (1차) 또는 PK
- 눈비비기 금지 교육 필수
- 소아/청소년: 더 적극적인 CXL 고려
참고문헌 (References)
- Gomes JA, et al. Global consensus on keratoconus and ectatic diseases. Cornea. 2015;34(4):359-369.
- Wollensak G, Spoerl E, Seiler T. Riboflavin/ultraviolet-A-induced collagen crosslinking for the treatment of keratoconus. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):620-627.
- Rabinowitz YS. Keratoconus. Surv Ophthalmol. 1998;42(4):297-319.
- Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study Group. Baseline findings. Ophthalmology. 1999;106(12):2261-2267.
- Sykakis E, et al. Corneal collagen cross-linking for treating keratoconus. Cochrane Database Syst Rev. 2015;(3):CD010621.