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윤부줄기세포결핍증 (Limbal Stem Cell Deficiency)

Limbal Stem Cell Deficiency

응급도

비응급

핵심

윤부줄기세포 소실로 각막의 결막화/혈관신생이 진행하는 질환

대표검사

세극등(결막화, 혈관신생), impression cytology

1차 치료

편측: CLAU(자가 윤부이식), 양안: 동종 이식/배양 줄기세포

3줄 요약

핵심

윤부줄기세포 소실(화학화상, SJS, 만성 CL 등)로 각막 표면이 결막화되는 질환

Red Flag

진행성 각막 결막화, 혈관신생, 시력저하

1차 치료

편측: 자가 윤부이식(CLAU), 양안: 동종 이식 또는 배양 줄기세포이식

Red Flags

  • 각막의 결막화(conjunctivalization)
  • 진행성 각막혼탁/혈관신생

당직 Quick Guide

응급 여부

비응급

오늘 할 검사

세극등(결막화 범위, 혈관신생), impression cytology

바로 시작할 처치

안구표면 안정화 (인공눈물, 항염증)

상급자 보고

진행하는 결막화

외래 설명용 스크립트

각막 가장자리에 있는 줄기세포가 손상되어 각막 표면이 정상적으로 유지되지 못하는 상태입니다. 원인(화학화상 등)에 따라 줄기세포 이식이 필요할 수 있습니다.

개요 (Overview)

윤부줄기세포결핍증(Limbal Stem Cell Deficiency, LSCD)은 각막 상피를 지속적으로 공급하는 윤부줄기세포의 소실 또는 기능 장애로, 각막 표면이 **결막 상피로 대체(conjunctivalization)**되는 질환입니다.

Slit lamp photo showing causes of <b>limbal stem cell deficiency</b> (<b>LSCD</b>). A: Corneal pannus due to vernal kera
Slit Lamp윤부줄기세포결핍증의 세극등 소견. (출처: PMC Open Access)

원인

  • 화학화상 (가장 흔함)
  • SJS/TEN
  • 만성 콘택트렌즈 착용
  • 다발수술
  • 익상편 수술 합병증
  • 무홍채증(aniridia)

분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)

  • 각막의 결막화(conjunctivalization): 결막 상피가 각막 위로 성장
  • 각막 혈관신생: 표면 신생혈관
  • 재발 상피결손: 불규칙한 상피
  • 만성 염증
  • Impression cytology: 각막에서 goblet cell 확인
Board Point

LSCD 진단: 각막에서 goblet cell 발견 (impression cytology) = 결막화 증거. 정상 각막에는 goblet cell 없음.

치료

  • 편측: CLAU (conjunctival-limbal autograft) 또는 SLET
  • 양안: 동종 윤부이식 + 면역억제, 배양 줄기세포, KPro

시험 포인트 / Board Points

Board Point
  1. 결막화(conjunctivalization) = LSCD의 핵심 소견
  2. Impression cytology: 각막에서 goblet cell = 진단
  3. 화학화상 = 가장 흔한 원인
  4. 편측: CLAU/SLET (자가), 양안: 동종+면역억제
  5. LSCD 교정 후 → 각막이식 가능
Guideline SnapshotAAO BCSC / ISOPT
  1. LSCD 진단: 임상 + impression cytology
  2. 편측: CLAU 또는 SLET
  3. 양안: 동종 이식 + 면역억제
  4. 각막이식은 LSCD 교정 후

참고문헌 (References)

  1. Sangwan VS, et al. Simple limbal epithelial transplantation (SLET): a novel surgical technique for the treatment of unilateral limbal stem cell deficiency. Br J Ophthalmol. 2012;96(7):931-934.
  2. Rama P, et al. Limbal stem-cell therapy and long-term corneal regeneration. N Engl J Med. 2010;363(2):147-155.
  3. Deng SX, et al. Global Consensus on Definition, Classification, Diagnosis, and Staging of Limbal Stem Cell Deficiency. Cornea. 2019;38(3):364-375.

Guideline Snapshot

편측: 반대안 자가 윤부이식(CLAU). 양안: 동종 윤부이식(lr-CLAL, CLET) 또는 배양 윤부줄기세포이식.