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특발두개내압상승 (Idiopathic Intracranial Hypertension)

Idiopathic Intracranial Hypertension (IIH)

응급도

시력 위협 시 준응급

핵심

비만 가임기 여성에서 두개내압 상승에 의한 유두부종+두통+일과성시흐림

대표검사

안저(유두부종), 시야, MRI/MRV, 요추천자(개방압 >25cmH2O)

1차 치료

체중 감량 + acetazolamide

3줄 요약

핵심

비만 가임기 여성에서 원인 불명의 두개내압 상승으로 양안 유두부종+두통+일과성시흐림+이명이 특징

Red Flag

급격한 시력저하→응급 ONSF, 양안CN6마비→false localizing sign

1차 치료

체중감량+acetazolamide, 시력위협→ONSF/LP shunt/VP shunt

Red Flags

  • 급격한 시력저하 → 응급 시신경초감압술(ONSF)
  • 양안 CN6 마비 → false localizing sign
  • 유두부종 + 두통 + 비만 여성 → IIH 강력 의심

당직 Quick Guide

응급 여부

시력 위협 시 준응급

오늘 할 검사

안저, 시야, MRI/MRV, 요추천자

바로 시작할 처치

Acetazolamide 시작, 시력 위협 시 응급 ONSF

상급자 보고

급격한 시력 악화, 시야 진행성 손실

외래 설명용 스크립트

뇌 안의 압력이 원인 없이 올라가서 시신경이 붓고 두통이 생기는 병입니다. 체중 감량과 약물 치료가 중요하며, 시력이 위험할 경우 수술이 필요할 수 있습니다.

개요 (Overview)

특발두개내압상승(IIH, Idiopathic Intracranial Hypertension)은 원인 불명의 두개내압 상승으로, 비만 가임기 여성에서 호발하며 양안 유두부종 + 두통 + 일과성시흐림(transient visual obscurations) + 박동성 이명이 특징입니다.

Fundus pictures showing (A) early papilledema (B) established papilledema (C) vintage papilledema and (D) atrophic papil
Fundus Photo특발두개내압상승의 안저 사진. (출처: PMC Open Access)

역학

  • 가임기 여성 (20-40대), 비만(BMI >30)
  • 발생률: 비만 여성에서 ~20/100,000

원인/병태생리

  • 정확한 기전 불명
  • CSF 흡수 장애 (지주막 과립) 추정
  • 비만 → 복압 상승 → 정맥압 상승 → ICP 상승
  • 관련 약물: 테트라사이클린, 비타민A/레티노이드, 스테로이드 중단, 성장호르몬
Exam Point

IIH의 안과적 핵심: 유두부종에 의한 시력 소실이 주요 이환율. 시야검사(blind spot 확대, 비강측 하방 결손)가 추적의 핵심. 시력은 후기까지 보존될 수 있으므로 시야에 의존.

증상/징후 (Signs & Symptoms)

증상

  • 두통: 가장 흔함, 박동성, 자세 변화에 악화
  • 일과성시흐림(TVO): 수초간, 자세 변화 시
  • 박동성 이명: 정맥동 압력 상승
  • 복시: CN6 마비 (false localizing sign)

징후

  • 양안 유두부종: 핵심 소견
  • 양안 CN6 마비: false localizing sign
  • 시야 결손: blind spot 확대, 비강측 하방 결손
Warning

Empty sella: IIH에서 MRI 소견으로 흔함. 높은 CSF 압력에 의한 뇌하수체 압박. 다른 MRI 소견: posterior scleral flattening, optic nerve sheath distension, transverse sinus stenosis.

진단

Modified Dandy Criteria

  1. 두개내압 상승 증상/징후
  2. CSF 개방압 >25 cmH2O
  3. CSF 성분 정상
  4. MRI 정상 (공간점유병변 없음)
  5. 다른 원인 배제

치료

1차: 체중 감량 + 약물

  • 체중 감량: 5-10% → 가장 중요
  • Acetazolamide: 500mg bid → 최대 4g/day (IIHTT 근거)
  • Topiramate: 두통+체중감량 효과 (2nd line)

2차: 수술 (시력 위협 시)

  • ONSF: 유두부종/시력에 효과적
  • CSF shunt (LP/VP): 두통 조절에 효과적
  • 정맥동 스텐팅: 선택적 사례
Surgery PearlOptic Nerve Sheath Fenestration (ONSF)

안와 내 접근으로 시신경초에 창(fenestration)을 만들어 CSF를 배액. 유두부종 감소에 효과적. 주로 시력 위협이 있으나 두통이 경미한 경우 선호. 양안 수술 필요할 수 있음.

시험 포인트 / Board Points

Board Point
  1. 비만 가임기 여성 + 유두부종 + 두통 = IIH ⭐⭐⭐
  2. 진단: Modified Dandy criteria (정상 MRI + CSF 개방압 ↑ + 정상 CSF)
  3. 치료: 체중감량 + acetazolamide (IIHTT)
  4. 시야검사: blind spot 확대, 추적의 핵심
  5. 양안 CN6 = false localizing sign (ICP 상승)
  6. Fulminant IIH: 응급 ONSF
  7. MRI 소견: empty sella, posterior scleral flattening, ON sheath distension
Guideline SnapshotAAO BCSC 2024-2025
  1. Modified Dandy criteria로 진단
  2. 체중 감량 + acetazolamide 1차 치료
  3. 시야검사로 추적
  4. 시력 위협 → ONSF 또는 shunt
  5. MRV로 정맥동혈전증 배제

참고문헌 (References)

  1. NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Effect of acetazolamide on visual function in IIH. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
  2. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5. 2024-2025.

주요 검사

안저검사(유두부종)시야검사(blind spot 확대)MRI/MRV요추천자(개방압)

Guideline Snapshot

Modified Dandy criteria로 진단. 체중 감량이 핵심. 약물: acetazolamide. 시력 위협 시 ONSF 또는 shunt.