개요 (Overview)
특발두개내압상승(IIH, Idiopathic Intracranial Hypertension)은 원인 불명의 두개내압 상승으로, 비만 가임기 여성에서 호발하며 양안 유두부종 + 두통 + 일과성시흐림(transient visual obscurations) + 박동성 이명이 특징입니다.

역학
- 가임기 여성 (20-40대), 비만(BMI >30)
- 발생률: 비만 여성에서 ~20/100,000
원인/병태생리
- 정확한 기전 불명
- CSF 흡수 장애 (지주막 과립) 추정
- 비만 → 복압 상승 → 정맥압 상승 → ICP 상승
- 관련 약물: 테트라사이클린, 비타민A/레티노이드, 스테로이드 중단, 성장호르몬
IIH의 안과적 핵심: 유두부종에 의한 시력 소실이 주요 이환율. 시야검사(blind spot 확대, 비강측 하방 결손)가 추적의 핵심. 시력은 후기까지 보존될 수 있으므로 시야에 의존.
증상/징후 (Signs & Symptoms)
증상
- 두통: 가장 흔함, 박동성, 자세 변화에 악화
- 일과성시흐림(TVO): 수초간, 자세 변화 시
- 박동성 이명: 정맥동 압력 상승
- 복시: CN6 마비 (false localizing sign)
징후
- 양안 유두부종: 핵심 소견
- 양안 CN6 마비: false localizing sign
- 시야 결손: blind spot 확대, 비강측 하방 결손
Empty sella: IIH에서 MRI 소견으로 흔함. 높은 CSF 압력에 의한 뇌하수체 압박. 다른 MRI 소견: posterior scleral flattening, optic nerve sheath distension, transverse sinus stenosis.
진단
Modified Dandy Criteria
- 두개내압 상승 증상/징후
- CSF 개방압 >25 cmH2O
- CSF 성분 정상
- MRI 정상 (공간점유병변 없음)
- 다른 원인 배제
치료
1차: 체중 감량 + 약물
- 체중 감량: 5-10% → 가장 중요
- Acetazolamide: 500mg bid → 최대 4g/day (IIHTT 근거)
- Topiramate: 두통+체중감량 효과 (2nd line)
2차: 수술 (시력 위협 시)
- ONSF: 유두부종/시력에 효과적
- CSF shunt (LP/VP): 두통 조절에 효과적
- 정맥동 스텐팅: 선택적 사례
안와 내 접근으로 시신경초에 창(fenestration)을 만들어 CSF를 배액. 유두부종 감소에 효과적. 주로 시력 위협이 있으나 두통이 경미한 경우 선호. 양안 수술 필요할 수 있음.
시험 포인트 / Board Points
- 비만 가임기 여성 + 유두부종 + 두통 = IIH ⭐⭐⭐
- 진단: Modified Dandy criteria (정상 MRI + CSF 개방압 ↑ + 정상 CSF)
- 치료: 체중감량 + acetazolamide (IIHTT)
- 시야검사: blind spot 확대, 추적의 핵심
- 양안 CN6 = false localizing sign (ICP 상승)
- Fulminant IIH: 응급 ONSF
- MRI 소견: empty sella, posterior scleral flattening, ON sheath distension
- Modified Dandy criteria로 진단
- 체중 감량 + acetazolamide 1차 치료
- 시야검사로 추적
- 시력 위협 → ONSF 또는 shunt
- MRV로 정맥동혈전증 배제
참고문헌 (References)
- NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group. Effect of acetazolamide on visual function in IIH. JAMA. 2014;311(16):1641-1651.
- American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5. 2024-2025.