개요 (Overview)
베체트병의 안구 침범은 **폐쇄성 망막혈관염(occlusive retinal vasculitis)**과 재발성 panuveitis로 시력을 위협합니다. 비점착성 shifting hypopyon이 특징적이며, 조기 면역억제 없이는 재발마다 비가역적 시력 손상이 축적됩니다.
진단 기준 (International Study Group)
- 재발성 구강궤양 (필수) + 2개 이상: 재발 생식기궤양, 안구 병변, 피부 병변, pathergy test 양성
안구 소견
- Hypopyon: 비점착성(non-sticky), shifting (체위에 따라 이동) — 특징적
- 폐쇄성 망막혈관염: 동맥+정맥 침범. FAG에서 확인
- 망막출혈, 면화반
- CME
- 유리체 혼탁
- 시신경염/위축
Board Point
Behcet 안구 침범 시험 포인트
- Non-sticky shifting hypopyon = Behcet (HLA-B27는 sticky)
- 폐쇄성 혈관염 = 실명의 주 기전
- 재발 시마다 비가역적 손상 축적
- 면역억제 필수 (스테로이드 단독 불충분)
- Infliximab: 중증/불응에 급속 효과
- HLA-B51 양성률 높으나 필수 기준 아님
- Pathergy test: 양성 (피부 과반응)
Guideline Snapshot— EULAR 2018
- 안구 침범 Behcet: AZA + 전신 스테로이드
- 시력 위협 시: CsA 병합 또는 anti-TNF
- 중증/불응: Infliximab
- 면역억제 유지 최소 2년
참고문헌 (References)
- Tugal-Tutkun I. Behcet disease. Surv Ophthalmol. 2004;49(6):599-619.
- Hatemi G, Christensen R, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behcet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818.