개요 (Overview)
안근무력증(Ocular Myasthenia Gravis)은 신경근접합부의 AChR에 대한 자가면역 질환으로, 변동성(피로성) 안검하수 + 복시가 특징입니다. 어떤 뇌신경마비도 모방할 수 있어 "the great imitator"로 불립니다.
역학
- 여성 > 남성
- 이봉 분포: 20-30대(여성), 60-70대(남성)
- 약 50%가 안구형으로 시작
- 안구형의 ~50%가 2년 내 전신형 전환
원인/병태생리
- AChR 항체: 신경근접합부의 acetylcholine receptor 차단/파괴
- 보체 매개 → receptor 수 감소 → 신경전달 실패
- Thymoma: 10-15% 동반 (T세포 이상)
- Anti-MuSK Ab: AChR Ab 음성인 일부
Exam Point
MG가 모방하는 마비: MG는 어떤 외안근 마비 패턴이든 모방할 수 있습니다 (CN3, CN4, CN6, INO 등). 동공은 항상 정상이라는 점이 감별 포인트! 변동성+피로성+동공정상 → MG 의심.
증상/징후 (Signs & Symptoms)
핵심 특징: 변동성 + 피로성
- 안검하수: 편측/양측, 오후에 악화, 휴식 후 개선
- 복시: 다양한 패턴, 일관성 없음
- Cogan lid twitch: 하방주시 후 정면 볼 때 안검 순간 올라감
- Peek sign: 눈 감기 유지 시 서서히 눈이 떠짐 (orbicularis 피로)
- Enhanced ptosis: 하수 눈꺼풀 들어올리면 반대쪽 더 처짐 (Hering's law)
진단
임상 검사
- Ice test: 얼음 2분 → 하수 2mm↑ 개선 (냉각 → AChE 억제 → ACh↑)
- Rest test: 30분 눈 감기 → 개선
- Sustained upgaze: 1분간 → 하수 악화
검사실
- AChR Ab: 안구형 50%, 전신형 80-90%
- Anti-MuSK Ab: AChR 음성 시
- SFEMG: 가장 민감 (>95%)
- RNS: decremental response
영상
- 흉부 CT: thymoma 확인
Clinical Pearl
Ice test 원리: 냉각이 acetylcholinesterase 활성을 억제 → 접합부의 ACh 농도 증가 → 일시적 증상 개선. Edrophonium(Tensilon) test와 같은 원리이나 더 안전.
치료
약물
- Pyridostigmine: 60mg tid (대증 치료, 1차)
- Prednisone: 면역억제 (조절 불충분 시)
- Azathioprine/Mycophenolate: steroid-sparing
수술
- 흉선절제술: thymoma 시 필수, non-thymoma에서도 고려
위기 관리
- IVIG/Plasmapheresis: 근무력위기 또는 수술 전
Warning
MG 환자에서 주의 약물: Aminoglycosides, fluoroquinolones, beta-blockers, 마그네슘, D-penicillamine, botulinum toxin → 신경근전달 악화 가능!
시험 포인트 / Board Points
Board Point
- 변동성 + 피로성 + 동공정상 = MG ⭐⭐⭐
- Ice test: 냉각 → AChE 억제 → 개선
- 어떤 외안근 마비도 모방 가능 ("great imitator")
- AChR Ab: 안구형 50%, 전신형 85%
- SFEMG: 가장 민감한 검사
- Cogan lid twitch, Peek sign, Enhanced ptosis
- 전신형 전환: 2년 내 50%
- Thymoma: 흉부 CT 확인
Guideline Snapshot— AAO BCSC 2024-2025
- 변동성 안검하수/복시 → MG 의심
- Ice test → AChR Ab → SFEMG
- Pyridostigmine 1차 대증
- 면역치료: 스테로이드 → 면역억제제
- 흉부 CT (thymoma 확인)
- 전신형 전환 감시 (2년)
참고문헌 (References)
- Fortin E, et al. Ocular myasthenia gravis: treatment and prognosis. Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(6):477-483.
- American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5. 2024-2025.