개요 (Overview)
갑상선안병증(Thyroid Eye Disease, TED)은 TSH receptor 항체에 의한 안와 연조직의 자가면역 염증으로, Graves병의 가장 흔한 갑상선외 합병증입니다. 외안근과 안와지방의 비대/염증으로 **안구돌출, 복시, 안검후퇴, 시신경압박(DON)**을 유발합니다.
역학 (Epidemiology)
- Graves병 환자의 약 **25-50%**에서 임상적 TED 발생
- 여성에서 5-6배 흔함
- 흡연이 가장 중요한 악화 인자
- CAS (Clinical Activity Score)로 활동기/비활동기 구분
원인/병태생리 (Pathophysiology)
- TSH receptor 항체 → 안와 섬유모세포 활성화
- IGF-1R 활성화 → 히알루론산 과다 생성 → 부종
- 외안근: 림프구 침윤 → 비대/섬유화
- 안와지방: 확장 → 안구돌출
- 결과: 안구돌출, 외안근 제한, 안검후퇴, DON
Exam Point
TED의 CT 소견: 외안근의 belly(근복) 비대 + tendon(건) 보존 — 이것이 안와 근염(tendon 포함 비대)과의 핵심 감별점입니다. 가장 흔히 이환되는 근육은 하직근(IR) > 내직근(MR) > 상직근(SR) > 외직근(LR) 순입니다.
분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)
NOSPECS 분류 / CAS (Clinical Activity Score)
- CAS ≥ 3/7: 활동기 (active inflammation)
- CAS < 3: 비활동기 (inactive/fibrotic)
주요 소견
- 안검후퇴 (lid retraction): TED의 가장 흔한 소견
- 안구돌출 (proptosis): Hertel > 21mm
- 제한사시 (restrictive strabismus): 하직근 비대 → 상전제한이 가장 흔함
- 안검후퇴 + 지연 (lid lag): von Graefe sign
- DON (dysthyroid optic neuropathy): 비대한 외안근이 시신경 압박
진단 (Diagnosis)
- CAS 평가: 7항목 (통증, 발적, 부종 등)
- Hertel 안구돌출계: 돌출 정도 정량
- CT/MRI: 외안근 비대, 지방 확장, 시신경 압박 평가
- 갑상선기능검사: TSH, fT4, fT3, TSH receptor Ab
- 시야검사/색각: DON 선별
Red Flag
DON의 조기 징후: 색각 저하 (특히 적-녹), RAPD, 시야결손 — 시력저하 전에 먼저 나타날 수 있으므로, TED 환자에서 매 방문 시 색각과 동공반응을 확인하세요.
감별진단 (Differential Diagnosis)
안와 근염 (Orbital Myositis)과의 감별
- 핵심 차이: 통증성, 급성, 편측. CT에서 건(tendon) 포함 비대
- 감별 포인트: TED는 건 보존, 양안, 만성 경과
안와 림프종과의 감별
- 핵심 차이: 무통성 안구돌출, CT에서 조형 양상
- 감별 포인트: 생검 필요
치료 (Treatment)
활동기 치료
- IV methylprednisolone pulse: EUGOGO 표준 (총 4.5g)
- Teprotumumab (Tepezza): IGF-1R 억제제, 안구돌출 감소에 혁신적
- 안와 방사선: 20 Gy, 스테로이드 보조
- Mycophenolate: 스테로이드 보조/유지
DON 치료 (응급)
- IV methylprednisolone 1g/일 × 3일
- 1-2주 반응 없으면 응급 안와감압술
Surgery Pearl— 안와감압술 (Orbital Decompression)
- 적응증: DON (응급), 심한 안구돌출 (선택적)
- 내측벽 + 하벽 감압이 가장 흔함 (balanced decompression)
- 3벽 감압: 더 많은 돌출 감소
- 주의: 새로운 복시 발생 가능 (주로 내사시)
비활동기 재건 (순서 중요!)
- 안와감압 (필요 시)
- 사시수술 (복시 교정)
- 안검수술 (안검후퇴 교정)
예후/경과 (Prognosis)
- 자연경과: Rundle's curve — 활동기(1-3년) → 비활동기(섬유화)
- DON: 조기 치료 시 시력 회복 가능
- 금연이 예후에 가장 중요
- 갑상선기능 정상 유지 필수
시험 포인트 / Board Points
Board Point
핵심 출제 포인트
- CT: belly 비대 + tendon 보존 ⭐⭐⭐ — 안와 근염(tendon 포함)과 감별
- 외안근 이환 순서: IR > MR > SR > LR (= "I'M SLow")
- 안검후퇴: TED의 가장 흔한 소견
- DON: 비대 외안근의 시신경 압박 → 응급 감압
- 비활동기 수술 순서: 감압 → 사시 → 안검
- 흡연: TED의 가장 중요한 수정 가능 위험인자
- Teprotumumab: IGF-1R 억제, 안구돌출 감소
Controversies / Recent Updates
- Teprotumumab: 혁신적 효과이나 고비용, 청력 손실 부작용 보고
- 재활동화 (reactivation): teprotumumab 중단 후 재발 보고
- 방사선치료 역할: 효과 논쟁 지속, 스테로이드 보조로 제한적 사용
Guideline Snapshot— EUGOGO Consensus 2021
- 금연 강력 권고
- 활동기(CAS ≥ 3): IV methylprednisolone pulse
- DON: 응급 IV steroid → 반응 없으면 감압
- 비활동기: 순서대로 재건수술
- 갑상선기능 정상 유지 (내분비내과 협진)
참고문헌 (References)
- Douglas RS, et al. Teprotumumab for active thyroid eye disease (OPTIC). N Engl J Med. 2020;382(4):341-352.
- Bartalena L, et al. EUGOGO Consensus Statement on TED management. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67.
- American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 7. 2024-2025.