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안와림프종 (Orbital Lymphoma)

Orbital Lymphoma

응급도

비응급 (빠른 진단 필요)

핵심

성인 안와의 가장 흔한 악성종양 (주로 MALT lymphoma)

대표검사

생검 (면역조직화학), PET-CT

1차 치료

국한성: 방사선치료 (24-30 Gy)

3줄 요약

핵심

성인 안와 악성종양 중 가장 흔하며, 대부분 MALT(EMZL) 림프종으로 방사선에 잘 반응

Red Flag

양안성 시 전신 림프종 선별, B 증상(발열/체중감소/야간발한) 확인

1차 치료

국한성 MALT: 방사선 24-30 Gy (치료율 >90%), 전신성: rituximab ± 항암

Red Flags

  • 양안성 → 전신 림프종 선별 필수
  • 무통성 서서히 진행하는 안구돌출/종괴

당직 Quick Guide

응급 여부

비응급이나 빠른 진단 필요

오늘 할 검사

CT/MRI, 생검 계획, 전신 검사(PET-CT, CBC, LDH)

바로 시작할 처치

생검 → 조직학적 확진 → 종양내과 의뢰

상급자 보고

B 증상, 양안성, 전신 림프절 비대

외래 설명용 스크립트

눈 뒤쪽에 림프종(일종의 혈액암)이 발견되었습니다. 대부분 악성도가 낮은 유형으로 방사선 치료에 잘 반응합니다. 전신에 퍼져있는지 확인하는 검사가 필요합니다.

개요 (Overview)

안와림프종은 성인 안와의 가장 흔한 악성종양입니다. 대부분 **MALT 림프종(Extranodal Marginal Zone B-cell Lymphoma, EMZL)**으로 저등급이며, 방사선치료에 잘 반응합니다.

MRI of <b>orbital</b> tumor.
External안와림프종의 외안부 소견. (출처: PMC Open Access)

역학 (Epidemiology)

  • 성인 안와 악성종양의 약 55%
  • 60대 이상에서 호발
  • MALT 림프종이 가장 흔함 (50-80%)
  • 양안성: 약 10-15%

분류 및 증상/징후 (Classification & Signs)

  • 무통성, 서서히 진행하는 안구돌출/종괴
  • 결막: "salmon patch" (연어색 결막하 병변)
  • CT/MRI: molding 양상 (주변 구조물을 따라 퍼지며, 골 침범 없음)
Exam Point

안와 림프종의 CT 특징: molding pattern — 종양이 주변 구조물을 파괴하지 않고 사이사이로 퍼지는 양상. 해면혈관종(well-defined round mass)과 감별됩니다.

진단 (Diagnosis)

  • 생검 필수: 절개 생검, 면역조직화학
  • 유세포 분석: B-cell 단클론성 확인
  • PET-CT: 전신 병기 결정
  • 골수 생검: 고등급 림프종 시

치료 (Treatment)

  • 국한성 MALT (Stage IE): 방사선 24-30 Gy → 치료율 >90%
  • 전신성: Rituximab ± 항암 (R-CHOP 등)
  • 고등급 (DLBCL 등): R-CHOP + 방사선

예후/경과 (Prognosis)

  • MALT 림프종: 5년 생존율 >90%
  • DLBCL: 5년 생존율 약 60-70%
  • 안와 국한 → 전신 진행: MALT에서 약 10-30% (장기 추적)

시험 포인트 / Board Points

Board Point
  1. 성인 안와 가장 흔한 악성종양 ⭐⭐⭐
  2. MALT lymphoma: 가장 흔한 유형, 저등급, 방사선 반응 우수
  3. Salmon patch: 결막 림프종의 특징적 소견
  4. CT: molding pattern (비파괴적)
  5. A-scan: low internal reflectivity (해면혈관종과 반대)
  6. 전신 선별(PET-CT) 필수
Guideline SnapshotAAO BCSC 2024-2025 / NCCN
  1. 생검 확진 필수 (면역조직화학)
  2. 전신 병기결정: PET-CT
  3. 국한성 MALT: 방사선 24-30 Gy
  4. 전신성: Rituximab ± 항암

참고문헌 (References)

  1. Rasmussen P, et al. Orbital MALT lymphoma: radiotherapy outcomes. Ophthalmology. 2015;122(5):1005-1012.
  2. American Academy of Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 7. 2024-2025.

주요 검사

CT/MRI생검 (조직학+면역염색+유세포)전신 PET-CT

Guideline Snapshot

생검 확진 후 전신 병기 결정. 국한성: 방사선치료. 전신성: rituximab ± 항암.